塞贝脂酶α sebelipase alfa Kanuma

　　适应症和用途

　　KANUMA™是一种特异性水解溶酶体胆固醇酯和甘油三酯酶适用为有溶酶体酸性脂肪酶(LAL)缺乏诊断患者的治疗。

　　剂量和给药方法

　　患者生命前6个月中呈现迅速地进展LAL缺乏：推荐的起始剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每周1次。对没有实现最佳临床反应患者，增加至3 mg/kg每周1次。

　　有LAL缺乏儿童和成年患者：推荐剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每隔周1次。

　　给药指导：

　　⑴ 至少历时2小时输注。

　　⑵对3 mg/kg剂量或如发生一个超敏性反应考虑进一步延长输注时间。

　　⑶对1 mg/kg剂量耐受输注患者考虑1-小时输注。

　　剂型和规格

　　注射液：20 mg/10 mL(2 mg/mL)溶液在一次性小瓶中。

　　禁忌症

　　无。

　　警告和注意事项

　　超敏性反应包括过敏反应：输注期间和后观察患者。根据反应的严重程度考虑中断输注或降低输注速率。如发生一个严重超敏性反应，立即停止输注和开始适当的治疗。用解热药和/或抗组织胺类预先治疗在那些需要对症治疗的病例中可能预防随后的反应。

　　对蛋或蛋产品超敏性：在有已知全身性超敏性反应对蛋或蛋产品患者考虑治疗的风险和获益。

　　不良反应

　　最常见不良反应是：

　　生命前6个月中呈现有迅速地进展疾病患者(≥30%)：腹泻，呕吐，发热，鼻炎，贫血，咳嗽，鼻咽炎，和荨麻疹。

　　儿童和成年患者(≥8%)：头痛，发热，口咽部疼痛，鼻咽炎，乏力，便秘，和恶心。

　　患者生命前6个月中呈现迅速地进展LAL缺乏：推荐的起始剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每周1次。对没有实现最佳临床反应患者，增加至3 mg/kg每周1次。

　　有LAL缺乏儿童和成年患者：推荐剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每隔周1次。

　　给药指导：

　　⑴ 至少历时2小时输注。

　　⑵对3 mg/kg剂量或如发生一个超敏性反应考虑进一步延长输注时间。

　　⑶对1 mg/kg剂量耐受输注患者考虑1-小时输注。

　最常见不良反应是：

　　生命前6个月中呈现有迅速地进展疾病患者(≥30%)：腹泻，呕吐，发热，鼻炎，贫血，咳嗽，鼻咽炎，和荨麻疹。

　　儿童和成年患者(≥8%)：头痛，发热，口咽部疼痛，鼻咽炎，乏力，便秘，和恶心。

　超敏性反应包括过敏反应：输注期间和后观察患者。根据反应的严重程度考虑中断输注或降低输注速率。如发生一个严重超敏性反应，立即停止输注和开始适当的治疗。用解热药和/或抗组织胺类预先治疗在那些需要对症治疗的病例中可能预防随后的反应。

　　对蛋或蛋产品超敏性：在有已知全身性超敏性反应对蛋或蛋产品患者考虑治疗的风险和获益。

KANUMA™是一种特异性水解溶酶体胆固醇酯和甘油三酯酶适用为有溶酶体酸性脂肪酶(LAL)缺乏诊断患者的治疗。

　　的药物相互作用信息相对较少，但患者仍需注意可能存在的风险。该药物主要用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症，与其他药物的相互作用可能因个体差异而异。